Tradução:

Carolina Palma
Catarina Pinheiro
Daniela Lobão
Joana C. Silva
Helena Barroso
Inês Bártolo
Patrícia Carvalho
Paula Matoso
Sheila Rocha
Victor Bezerra

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Doença de Hodgkin's (HD)

A incidência de doença de Hodgkin é, nos doentes infectados pelo HIV, mais elevada em cerca de 5-10 vezes comparativamente à população HIV negativa. Para certos subtipos, tais como na depleção linfocitária e na doença de Hodgkin de celularidade mista, o risco é, provavelmente, muito maior (Frisch 2001). Apesar disto e da crescente constatação de que estes subtipos estão claramente associados com a imunodeficiência, a doença de Hodgkin-HIV não está incluida bnas doenças definidoras de SIDA.

Tipicamente o diagnóstico é feito num estadio avançado da doença, tal como um envolvimento extra-ganglionar e uma tendência para subtipos de pior prognóstico (Tirelli 1995, Rapezzi 2001). O envolvimento mediastínico é significativamente menos frequente que em doentes seronegativos. Uma outra diferença com a doença de Hodgkin em doentes seronegativos é a predominância de casos com células de Reed-Sternberg, tal como a clara associação com a infecção pelo VEB em 80-100 % dos casos de acordo com os estudos. A  infecção pelo VEB é portanto vista como um importante factor etiológico para o desenvolvimento de doença de Hodgkin-HIV.

Em comparação com a doença de Hodgkin nos seronegativos, que é uma neoplasia altamente tratável, o prognóstico na doença de Hodgkin-HIV é mau. Em quase todas as séries com mais de 20 doentes da era pré-HAART a média de sobrevida era somente entre 15-20 meses, respectivamente (Andrieu 1993, Errante 1999, Levine 2000, Tirelli 1995). A resposta à quimioterapia era também moderada quando comparada com a população em geral. As taxas de remissão completa eram entre 40-80 % com complicações hematológicas e infecciosas frequentes.

Mesmo se havendo indicações de que esta tendência tenha mudado na era HAART, tal como com o linfoma não Hodgkin, há poucos dados a este respeito. Num nosso estudo multicêntrico de 56 doentes a média de sobrevida foi de 40 meses. Em doentes com terapêutica HAART a taxa de sobrevida aos dois anos era de 84%, o que é encorajante (Hoffmann 2004). Entretanto outros grupos referiram bons prognósicos com HAART (Ribera 2002, Gérard 2003).

Sinais e sintomas

Os sintomas extra-ganglionares e os estadios avançados são, em geral, a regra. Os linfomas apresentam gânglios duros, aderentes ou pouco móveis e dolorosos e, na maioria dos casos, a distinção da linfadenopatia do HIV ou duma linfadenite tuberculosa não é possível.

Diagnóstico

O estadiamento é necessário tal como para os linfomas não-Hodgkin (ver secção respectiva). A biópsia ganglionar é neste caso importante, dado que a punção biópsia só raramente conduz ao diagnóstico de doença de Hodgkin's. Uma simples biópsia ganglionar é melhor que o incómodo de punções repetidas e perdas de tempo desnecessárias! A biópsia cirúrgica é possível ser realizada num doente em ambulatório em muitos hospitais. Tal como no linfoma não-Hodgkin, a amostras conservadas em formol devem ser enviadas a laboratórios de referências. se possível.

Dado que a bleomicina pode ser prescrita, devem ser pedidas provas de função ventilatória antes da primeira quimioterapia.

Tratamento

Muitos médicos são a favor do clássico esquema ABVD (quatro ciclos duplos) para os doentes HIV. ABVD é a abreviatura de uma combinação para quimioterapia com os citostáticos adriamicina, bleomicina, vinblastina e DTIC (dacarbazina). O tratamento em ambulatório é possível. Deve ser porém ponderado se esta terapêutica é suficiente na era HAART, particularmente para os estadios avançados da doença.

* Esquema ABVD. Devido ao forte efeito emético da dacarbazina, devem ser administrados sempre antieméticos bloqueadores dos receptores 5HT3, por exemplo o granisetron, o tropisetron ou o ondansetron.

Nos doentes HIv negativos com estadios avançados (como é o caso na maioria das vezes da DH-HIV) e regime BEACOPP do German Hodgkin Study Group tem sido usado durante os últimos anos, muitas vezes com doses crescentes. Provou-se ser significativamente mais eficaz quer em relação às taxas de respostas quer em relação à sobrevida a longo prazo. Contudo, o regime BEACOPP é mais tóxico. Se estes resultados positivos também se observam nos doentes DH-HIV ainda não é claro. Devido à relativa raridade da DH-HIV não haverá provavelmente estudos em número suficiente que permitam um valor estatístico que detecte possíveis diferenças nos doentes HIV. Contudo, baseados nos resultados iniciais e na nossa experiência, o BEACOPP parece ser possível. Há também uma experiência acrescida com o protocolo Stanford V que mostrou resultados promissores recentemente (Spina 2002).

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