Tradução:

Carolina Palma
Catarina Pinheiro
Daniela Lobão
Joana C. Silva
Helena Barroso
Inês Bártolo
Patrícia Carvalho
Paula Matoso
Sheila Rocha
Victor Bezerra

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Linfomas

Christian Hoffmann

Linfomas Não-Hodgking (LNH)
Linfoma primário do SNC
Doença de Hodgkin's (HD)
Doença Multicêntrica de Castleman's (MCD)

Introdução

Os linfomas malignos são doenças neoplásicas do sistema linfático que se desenvolvem de uma forma rápida e agressiva, levando à morte se não forem tratados atempadamente. A doença de Hodgkin (DH) é distinta dos linfomas do grupo Não-Hodgkin (LNH). Em comparação com a população normal, os pacientes infectados por VIH são mais frequentemente afectados por todos os tipos de linfomas (ver Tabela 1). Os linfomas Não-Hodgkin mais agressivos, com origem em células B são particularmente frequentes. A influência da terapêutica HAART na incidência de linfomas é ainda objecto de controvérsia. Em 2001, vários estudos revelaram que, tal redução, se realmente acontecer, não será, de todo, tão impressionante como a redução observada no sarcoma de Kaposi ou noutras infecções oportunistas (Clarke et al. 2001, Little et al. 2001). No entanto, numa análise interina mais recente (Kirk 2001), foi demonstrada uma regressão moderada. Isto provou-se ser particularmente verdade para todos os subtipos que ocorrem maioritariamente na imunodeficiência severa (ver abaixo). Mas, comparativamente a outras doenças e infecções oportunistas, a regressão é muito menor, de modo que a proporção relativa de doenças associadas a SIDA que são linfomas está a aumentar.Em muitas populações de doentes infectados por VIH, os linfomas malignos tornaram-se na doença maligna mais frequente, ultrapassando o sarcoma de Kaposi. No estudo Euro-SIDA, a proporção de linfomas malignos em todos os casos em que havia definição clínica de SIDA aumentou de menos de 4% em 1994 para 16% em 1998 (Mocroft 2000).

Em França, os linfomas representaram 11% de todas as mortes em doentes VIH em 2000 (Bonnet 2004). Além disso, na era HAART, os doentes VIH vivem muito mais tempo, de modo que o risco geral de linfoma está a aumentar de qualquer forma (Stebbing 2004). Por isso, os linfomas malignos serão um factor significativo de morbilidade e mortalidade em doentes VIH no futuro.

Os linfomas malignos são biologicamente muito heterogéneos e têm diferentes aspectos. Por exemplo, a sua associação com EBV e com outros vírus oncogénicos tais como HHV-8 ou SV40 é muito variável. A extensão da imunodeficiência também varia significativamente. O linfoma de Burkitt e a doença de Hodgkin ocorrem frequentemente mesmo quando existe um bom estado imunitário. Pelo contrário, os linfomas imunoblásticos e especialmente os do sistema nervoso central (PCNSL) estão quase sempre associados a uma imunodeficiência grave. A frequência e extensão de mutações oncogénicas ou a desregulação das citocinas diferem entre si, tal como a origem histogenética das células malignas (Porcu 2000).

No entanto, os linfomas associados a VIH – tanto o LNH como a DH – têm vários aspectos clínicos comuns. Estas características incluem um rápido desenvolvimento, diagnóstico em estadios avançados com frequentes manifestações extranodulares, uma resposta fraca ao tratamento, uma taxa elevada de recaídas e, acima de tudo, um mau prognóstico (Levine 2000).

Mesmo na era da HAART, o tratamento de linfomas malignos continua a ser um problema. Ainda que, a quimioterapia agressiva seja possível em muitos doentes imunodeficientes, esta prescrição é complicada e só pode ser administrada em cooperação com clínicos especialistas em VIH e médicos com experiência em hematologia/oncologia.

De seguida, serão descritos separadamente os seguintes assuntos: LNH sistémico, LSNCP e linfoma de Hodgkin, PCNSL e doença de Hodgkin. A doença multicêntrica de Castleman também será mencionada como uma entidade distinta, ainda que não seja considerada um linfoma maligno. O linfoma não-Hodgkin de fraca gravidade é muito raro em pacientes VIH e, por essa razão, não será aqui mencionado. Na nossa opinião, como não existem dados ou recomendações disponíveis, o tratamento destes casos, na era da HAART, deve seguir as mesmas recomendações existentes para os pacientes não infectados por VIH.

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